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#Q1髋关节发育不良（DDH）、发育性髋脱位（DDH）和髋臼发育不良

目前，“DDH”这一名词对很多家长来说已经并不陌生，但是在很多场合其内涵并不相同，这给人们理解上带来很大的混淆。而清楚明白这些，会有助于理解发育性髋脱位早期治疗后的残余发育不良（Residualdysplasia）。

一般来说，如无特殊说明，“DDH”是髋关节发育不良的简称，英文全称“Developmentaldysplasiaofthehip”，是儿童常见的骨与关节系统出生缺陷之一，也是最常见的儿童髋关节疾患。它包含了三种类型：

（1）完全脱位，即股骨头全部位于髋臼之外；

（2）半脱位，即股骨头部分位于髋臼之外，头与臼之间仍有接触；

（3）单纯髋臼发育不良，即髋臼陡而直，髋臼对股骨头的覆盖不良，但股骨头在髋臼中仍位于正常位置（图1）。

发育性髋脱位英文全称“Developmentaldislocationofthehip”，有时也会用DDH简称，它强调的是股骨头位置的改变，包括髋关节全脱位或半脱位，而往往也会存在髋臼发育不良。

髋臼发育不良是指髋臼形态的异常，往往表现为髋臼陡而直，导致髋臼对股骨头的覆盖不良。当我们说髋臼发育不良时并不是指髋关节发育异常的第三种类型。因为，髋臼发育不良是髋关节发育不良的普遍病理改变，而髋关节发育不良中的单纯发育不良是股骨头未发生位移的情况。

简单来说，髋关节发育不良包含了股骨头位移（发育性髋脱位）和髋臼发育不良两种病理改变形式。

图1.DDH的X线片表现

#Q2发育性髋脱位保守治疗

如上所述，发育性髋脱位是指存在股骨头位移的髋关节发育不良，那么我们治疗的首要目的就是恢复股骨头与髋臼正常位置关系（同心圆对位）。目前，6~18个月髋关节脱位患儿首选闭合复位石膏裤固定的保守治疗方法。闭合复位后通过石膏裤将患儿限制在不脱位的体位，股骨头逐渐靠近正常位置，最终获得稳定的同心圆对位（图2）。在闭合复位当时，股骨头并不能立刻实现同心圆对位，在石膏裤固定下，随着时间推移，股骨头将会逐渐靠近髋关节中心（Docking，即“靠港现象”），最终达到同心圆对位，而随着良好的对位，原本不稳定的髋关节也逐渐变稳定。需要警惕的是，石膏裤固定如外展角度过大、复位张力大（脱位高）易引起股骨头缺血坏死。因此，我们要强调，发育性髋脱位保守治疗时需兼顾复位与安全两个要求，在逐渐获得稳定同心圆对位的同时要尽可能避免股骨头坏死的风险。

图2.依次为闭合复位石膏裤固定术后第2天、2个月、4个月MRI图像。实线圆圈勾勒股骨头、虚线圆圈代表正常股骨头位置

#Q3保守治疗后残余发育不良

发育性髋脱位除了股骨头位移外，同时存在髋臼发育不良。获得了稳定的同心圆对位，消除了股骨头移位后，保守治疗已经获得初步成功。然而，获得“复位”并不是我们治疗的终极目的。获得影像学上完全正常的髋关节才算是。一部分脱位的髋关节在接受早期治疗后，仍有可能持续存在髋臼发育不良，这就是我们经常说的残余发育不良。

需要补充一点，如果保守治疗后股骨头未获得稳定的同心圆对位，这种情况是真正的保守治疗失败。

目前，很多文献都会将这两种情况混为一谈，但其实这是发育性髋脱位向正常髋关节靠近的两个阶段。股骨头恢复正常位置是第一个阶段，一般需要2~6个月，年龄越小耗时越短；髋臼恢复正常形态是第二个阶段，一般需要在保守治疗后1~2年完成，稳定的同心圆对位是外在前提，而最终依靠的是髋臼自身的发育潜力。

根据现有文献报道，一阶段失败率（复位失败）为6~40%，相关因素包括复位时年龄、脱位高度及脱位单双侧；二阶段失败率（残余发育不良持续不改进）文献报道并不多，原因可能在于如上所述的概念混淆以及过早手术干预。根据目前报道，残余发育不良观察至发育成熟有30~40%仍为不良结果，而这与闭合复位时年龄存在显著相关性，25个月以上闭合复位后残余发育不良率高达60%以上，这也是为什么我们将保守治疗年龄上限定在18~24个月。

同时，有报道在保守治疗成功后平均随访69个月时残余发育不良率高达69%，相比于骨发育成熟时的仅30~40%结果不良，这提示并非所有的残余发育不良都需要手术。那么关键就在于判断残余发育不良的自然转归，从而对预测不能自我好转的患儿尽早干预，以最大程度改善其自然结果。

#Q4残余发育不良转归及手术指征

髋关节包括髋臼和股骨头两部分，在出生时两者均为软骨成分（图3）。正常髋关节发育需要头臼间稳定的同心圆刺激。髋臼软骨在出生时就已经是正常的髋臼形态，其软骨随着生长会自我增大，而髋臼软骨与骨的交界处会逐渐骨化，而骨化会降低髋臼的倾斜度（图4）。而这一切只有在均匀的力学刺激下，髋臼软骨才能逐渐骨化、发育。

由于发育性髋脱位时头臼关系异常，髋臼会同时存在发育不良，在获得稳定头臼正常位置后髋臼进一步发育。由此，残余发育不良持续不改进的原因即为石膏裤拆除后头臼再次不稳定（“土壤”问题）或髋臼发育潜力不足，而后者可能与治疗时年龄偏大或软骨本身骨化能力异常（“种子”异常）有关。

图3.新生儿髋臼与股骨头（白色为软骨）

图4.髋臼软骨发育（红色箭头提示软骨外向生长及软骨、骨交界处骨化方向）

残余发育不良本身仍然是髋关节发育不良的表现形式，其自然病史并无特殊，早期干预、避免或推迟早发骨性关节炎仍然是我们的治疗目标（图5）。那么，在早期判断何时需要进行干预是目前我们需要解决的问题，本质上是预测哪些残余发育不良在最终仍然是发育不良。

一段时间，临床学者们都着眼于X线片中的表现，包括髋臼本身发育情况（髋臼指数AI、眉弓与泪滴形态）以及头臼稳定程度判断（位移指数包括Reimers指数及中心边缘角/CE角）（图6）。最终得到的结论包括，在闭合复位后2年AI＞35°或4年AI＞30°、或患儿5~6岁时AI＞30°或CE角＜5°、或患儿4~5岁时Reimers指数＞30%远期不良风险高于80%以上，建议及时手术干预。

在这些测量指标之外，还有观察眉弓与泪滴的形态来综合评估，眉弓陡斜以及泪滴不连续或三角形，均提示髋关节应力异常，这些征象会进一步提示需行及时手术干预（图6）。在临床中，我们也会通过系列观察闭合复位后髋臼发育的改善情况来决定是否干预，如果持续1~2年无改善，远期自我发育改善的可能性就很低了。

图5.残余发育不良的自然转归，最终发生双侧髋关节半脱位及早发骨性关节炎，提示前期需行及时干预

图6.CE角、髋臼指数（AI）测量；Reimers指数=b/a+b×%

图7.正常和异常眉弓及泪滴的形态

往期回顾

Selectedarticles

1、DDH诊疗系列科普（一）｜认识DDH

2、DDH诊疗系列科普（二）｜DDH为什么需要早发现、早治疗？

3、DDH诊疗系列科普（三）

DDH的早期筛查与治疗

4、DDH诊疗系列科普（四）｜闭合复位石膏裤固定治疗

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