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DDH
诊疗系列科普
发育性髋关节发育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHips，DDH）是指一系列髋臼和股骨近端畸形以及头臼相互关系异常的疾病，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节完全脱位三种形式。
年挪威学者报告40岁以下接受全髋关节置换术的年轻患者，有1/4源于DDH的延误诊治。DDH需早期诊断、及时治疗已成为广泛共识。欧洲开展DDH早期筛查后的研究结果显示，早期筛查不仅使初始治疗时间提早、治疗周期缩短，而且明显降低了需要切开复位以及骨盆截骨术的概率。德国学者最早报道开展DDH早期筛查后手术率降低至0.26‰。从卫生经济学角度来评估，DDH早期筛查可以显著降低政府这方面的支出，有巨大的社会及经济学效益。
随着国内DDH早期筛查工作逐渐普及，越来越多的患儿在出生后3个月内被发现，并得到了及时的治疗。医院、天津市妇女儿童保健中心等单位联合倡议下，天津市于年率先在国内开展DDH早期筛查工作。作为“妇女儿童明天计划”之一，与儿童先天性心脏病、新生儿苯丙酮尿症、儿童白内障等项目一起，DDH筛查被天津市政府纳入到天津市儿童保健手册、天津市预防接种手册（俗称“小红本“）。基于信息化的完备筛查体系，天津市在年即已实现DDH筛查率超过99%。
DDH早期诊断方法
既往DDH早期筛查主要依赖医生的临床检查。体格检查对髋关节脱位及不稳定（半脱位）多能做出较准确的诊断，但对髋臼发育不良的诊断率差强人意，且受检查者的临床经验影响大，假阴性率高。
在新生儿和婴儿早期，髋臼和股骨头均为软骨成分（图1），在未骨化前股骨头在X线片中不显影（图2）。骨盆正位X线片适用于出生4~6个月后、股骨头骨化核已显影的DDH诊断，且存在放射线暴露问题，不适用于人群的广泛筛查。
年，奥地利的小儿骨科Graf医生利用超声波能穿透关节软骨且无放射性损害的特性，首次将B超用于DDH的早期诊断，建立了量化的分型体系，使DDH的早期诊断由8个月提前至新生儿期。Graf的方法为髋关节冠状面的静态B超检查，能够评估髋臼形态及头臼关系（图3）。年，美国的Harcke医生提出实时动态B超检查方法，不仅能评估髋臼形态及头臼关系，且可以评估髋关节的稳定性。
目前，Graf超声方法已成为公认的、最重要的DDH早期影像诊断手段。根据标准的Graf超声图像可以基于测量角度（图4.1）及头臼位置关系，将髋关节分为Graf1~4型（图4.2），后来Graf2型中又细分为2a、2b、2c，以及在Graf2及3型间增加了D型（图4.3）。
图1.股骨头骨化核出现情况（软骨部分在X线中不显示）
图2.骨化核未出现髋关节骨盆正位片：双侧股骨头未显示
图3.Graf超声方法：能够显示软骨性髋臼及股骨头，以及髋臼盂唇
图4.1Graf超声评估骨顶（α角）及软骨顶（β角）
图4.2Graf超声1~4型：其中3及4型股骨头-髋臼对位异常/头臼偏心
图4.3Graf超声分型标准(注：Graf3、4型α角或无法测量；β角无需测量)
筛查年龄与方式
新生儿期B超发现的髋关节异常多为生理性的发育不成熟，随生长会逐渐发育成为正常髋关节。Bialik等对出生后3天内的新生儿进行B超检查，11.1%为异常，其中90.4%在第4、6周复查B超时转为正常。目前，国外普遍认为DDH早期筛查的最佳时机为出生后4~6周，可避免由于“假阳性”而致过度治疗以及与此相关的股骨头坏死风险。我国妇女分娩后多有“坐月子”的风俗习惯，天津市选择筛查的时间为生后第6周，兼顾了早期筛查实施的可行性，亦有利于检出真正异常的髋关节。
国外DDH筛查主要采用两种模式：
（1）欧洲大部分国家采用针对所有新生儿的普遍超声筛查；
（2）美国、加拿大等国家采用有选择性地对特定人群进行筛查。后者是指仅对临床查体阳性（不稳定或脱位）及存在危险因素（女孩、第一胎、臀位、有家族史或合并有斜颈、足部畸形）的对象进行超声检查。选择性筛查可能导致髋臼发育不良病例的漏筛或延迟诊断，有报道漏筛率可高达85.3%，而延迟诊断将会带来更高的治疗花费。
天津市DDH早期筛查
天津市采用的是对全市范围内出生、6周龄婴儿的普遍筛查模式。区县级妇幼机构（共18家）应用临床查体和B超检查相结合的方法进行初筛，阳性或疑似者转诊天津市妇女儿童保健中心进行复筛，若仍医院小儿骨科进行确诊并予以治疗，建立了“髋筛网络信息管理系统”和规范的筛查实施流程。市妇幼中心对全市超声检查进行质控管理。实践证明，这种初筛-复筛-确诊的模式，对及时正确的治疗、避免漏筛有积极意义（图5）。
图5.天津市DDH早期筛查模式（三级诊疗）
DDH早期筛查后治疗
Pavlik吊带是治疗0~6个月DDH首选、有效的方法（图6）。Pavlik吊带治疗髋臼发育不良或半脱位的成功率为94%~99%，治疗严重型（Graf超声Ⅲ、Ⅳ型）的成功率为70%~80%，股骨头坏死发生率为0~30%。需要注意的是，对于严重型发育不良髋，吊带佩戴3周以上仍未达成功复位则需更换其它治疗方式，否则脱位于髋臼后方的股骨头持续压迫髋臼后壁，会导致髋臼后壁缺损即“Pavlik病”（图7）。后续“升级”治疗通常选用麻醉下手法复位、人类位石膏裤固定治疗，基于髋关节情况，部分病例在复位前需行牵引准备。
医院小儿骨科应用Pavlik吊带早期治疗例髋Graf超声Ⅲ、Ⅳ型DDH的成功率为73.9%，股骨头坏死发生率为2.8%。吊带复位的成功率与患儿性别、单双侧、初始治疗时年龄无明显相关，但对Graf超声Ⅳ型、B超和临床判定为难复性脱位（Ortolani阴性）病例的成功率仅为12.5%。这表明对难复性髋脱位可能并不适合将Pavlik吊带作为首选治疗手段。
图6.Pavlik吊带治疗
图7.脱位股骨头持续压迫髋臼后壁，造成髋臼后壁缺损即“Pavlik吊带病”（红箭头）
3月5日，医院小儿骨科16位知名专家入驻唯医儿童骨科专区，联手唯医骨科为儿童骨骼健康提供一站式健康管理服务。
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供稿：小儿骨科
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